病因 胆汁性肝硬化 分 原发性胆汁性肝硬化 (PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性 胆汁 性 肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击 中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反...
...另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒 。 辅助检查 1、 实验室检查 (1)血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从 胆汁 中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增...
...压 引起的胃底或食道 静脉曲张 破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、 十二指肠溃疡 ，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一； ③感染： 肝硬化 患者易发生气管炎、 肺炎 、肠道感染、自发性 腹膜炎 及革兰氏阴性杆菌 败血症 等； ④ 原发性肝癌 ：肝 硬化 和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是 乙肝 病毒引起肝细胞损害而继发的增生或 不典型增生 ，以及乙...
预防和治疗顽固性 胆汁 郁积的并发症。
...，对原因不明的慢性进行性梗阻性 黄疸 病人，尤其伴有 脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性 胆汁 性肝硬变及其他原因 肝硬化 出现黄疸进行鉴别。 体验发现 皮肤、 巩膜黄染 ，可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑，无压痛。 辅助检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮...
要鉴别诊断的疾病包括：肝外 胆道梗阻 ,慢性活动性 肝炎 , 原发性硬化性胆管炎 ,药物性 胆汁 淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.
本病为原因不明、慢性进行性 胆汁 淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
原发性 胆汁 性 肝硬化 是肝内胆管的炎症，最终形成肝内胆管的瘢痕增生和闭锁。 原发性胆汁性肝硬化 最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有免疫疾病的患者，如 风湿性关节炎 、 硬皮病 、免疫性甲状腺炎。 原发性 胆汁性肝硬化 初起为肝内胆管 发炎 ，炎症阻断了胆汁排泄，因此，胆汁停留于肝细胞内或渗入血循环，随着炎症扩散至...
所谓 代偿性肝硬化 ，是指患者的基本情况还行，还处于一种不算太严重的阶段，与之相对应的是 失代偿性肝炎 。很多疾病都可以导致肝硬化，但中国最为多见的还是 慢性乙型肝炎 导致的 肝硬化 ，其次为 酒精性肝炎 。本词条重在讨论慢性乙型肝炎导致的肝硬化。 代偿性肝硬化怎样进展？ 代偿性 肝硬化 包括轻度肝硬化和中度肝硬化。 （1）轻度肝硬化：门静脉压可不明显增高、...
熊脱氧胆酸(UDCA)是原发性胆汁性肝硬化(PBC)的标准治疗药物,但其对总生存率的效果仍有争议。荷兰ter Borg等报告,大部分经过UDCA治疗的PBC患者10年总生存率为78%,仅稍差于普通人群。[Am J Gastroenterol 2006,101(9): 2044] 该为期10年的多中心队列研究纳入297例接受UDCA治疗的PBC患者。将观察到的...
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