加压素 分泌过多 综合征 (hypersecretion of vasopressin syndrome)， 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠 代谢异常 ，是 血浆 中AVP浓度增高、血钠降低、 水潴留 ， 渗透压 异常低，致 细胞内水肿 引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症 。 小儿加压素分泌过多综合征的病因 (一)发病原因 本病征常在影...
牙本质 生长不全 综合征 (dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的 乳光 色的特殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称 牙釉质 发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth...
锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良，主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...
肥胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的，以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、L...
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮 综合征 即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种 X线 征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。 小儿单侧肺...
柞蚕蛹脑病 综合征 是我国20世纪80年代发现的因食用 柞蚕蛹 而发生的一种 中枢神经系统 变态反应性疾病 ，是以 锥体 外路与 小脑 为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以 头晕 、 呕吐 、 肌肉 震颤、 面色潮红 、 步态蹒跚 、 意识障碍 、少语或 失语 、 眼球震颤 、肌张力增高、 锥体束 征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点...
癫痫 发作诱发 失语 综合征 即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成 语言中枢 的 功能障碍 引致本病。 小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因 (一)发病原因 本病征是在 癫痫 发作的基础上出现的 失语 。 1.曾有人推测本症可能和 病毒感染 、 炎症 、 免疫反应 或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。 2. 小儿癫痫 累及 语言中枢 或...
后颅窝型 脑积水 综合征 即 非交通性脑积水 ，为后颅凹 先天畸形 ,主要为 脑脊液 储积至 第四脑室 囊肿 ，而发生 神经 损害 症状 。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔) 闭锁综合征 、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。 小儿后颅窝型脑积水综合征的病因 (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种 先天畸形 ，病因...
一般无特殊并发症。
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征 又名 巨大膀胱 并发巨大 输尿管 征，其特征为 膀胱 -输尿管巨大增粗。 症状 以 尿路感染 、 血尿 及 腹痛 为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因 (一)发病原因 曾有多种解释：...
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