...妇女引起核黄素缺乏病实验成功后，使该病的防治及代谢研究进展甚快，世界各地相继报道，40 年代初侯祥川首先报告了我国的核黄素缺乏病。解放后，对该病的防治做了很多工作，并一再证实口腔、生殖系综合征确为核黄素缺乏病的表现。在我国，核黄素缺乏病是一种...
...维生素B1适用于维生素B缺乏的预防和治疗，也用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗；对遗传性酶缺陷病的暂时代谢改善有效：如亚急性坏死性脑脊髓并支链氨基酸代谢障碍病等；对解除某些药物如链霉素、庆大霉素等引起的听觉障碍有帮助等。 (1)升高：...
...。30.1.3 遗传病的营养治疗原则（1）多则减少例如有许多种氨基酸代谢病，由于病者体内缺乏某种酶，致使相应的氨基酸不能进行代谢，其血液浓度升高，发生毒性作用。苯丙酮尿症、枫糖尿病、精氨（基）琥珀酸尿症、组氨酸血症、高脯氨酸血症、高胱氨酸尿...
...L-氨基酸利用同一转运系统，但它和该系统的亲和力远不及L-氨基酸。在蛋白质代谢产物的吸收中，二、三肽的吸收速率比氨基酸快，中性和较为亲水的氨基酸的吸收速率又比碱性和较为疏水的氨基酸为快。肠道中的蛋白质并非全部来自膳食，还有来自脱落粘膜的...
...原性肢端皮炎和尿布皮炎表现的皮肤损伤等。 2.急性代谢危象的治疗 MSUD急性代谢失调导致血中支链氨基酸及其酮酸大量累积、重度酮症、酸中毒和神经系统功能迅速衰退，必须采取积极措施，以挽救患儿生命。治疗原则是：迅速减少体内累积的毒性代谢产物；...
...血浆中含有的脂类统称为血酯，包括甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯和非酯化脂肪(non�esterified fatty acid)，亦称游离脂肪酸(free fatty acid,简写FFA)。血脂在脂类的运输和代谢上起着重要作用。血脂只占...
...只有那些具有相应受体的细胞才可以成为该激素的靶细胞。在糖、脂类和氨基酸代谢过程中，具有重要调节作用的激素－胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素等(具体作用见代谢各章)均为水溶性物质，因此不能进入细胞内。但这类激素的受体均存在于细胞膜表面，那么它们是...
...维持适当的营养、增进肝脏功能的恢复与组织再生及防止脑病的发生或减轻其症状。解释产生肝原性脑病的假神经递质学说是制备肝功衰竭用要素膳的基础。肝功衰竭时，胰岛素不能在肝脏灭活以致血浆内的水平升高，增加BCAA在肌肉内代谢与利用，从而使血浆内...
...CoA转硫酶（SUT）活性高，因此，脑组织可利用肝脏脂酸β-氧化所形成的酮体作为能源，实验证明长期饥饿的动物脑，其25％-50％的能量来自酮体的氧化。（三）氨基酸代谢中枢神经系统存在两个氨基酸代谢池：一是神经胶质细胞内代谢池，其更新率较快；...
...，同时其他维生素、蛋白质、脂肪等不足也是重要原因。 烟酸缺乏症又称糙皮病或陪拉格拉病（Pellagra），是由烟酸（niacin）引起的，烟酸或烟酰胺为体内细胞代谢的重要辅酶之一。烟酸和烟酰胺结合是构成辅酶Ⅰ、Ⅱ等重要成分。如烟酸缺乏时脑内...
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