原发性肝内 硬化 （Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴 结节 性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构...
诊断 1. 肾病综合征 的诊断标准 （1）大量 蛋白尿 ： 尿蛋白 ～ 持续2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 （2） 低蛋白血症 ：血浆白蛋白低于30g/L。 （3）高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L（220mg/dl）。 （4） 水肿 ：水肿可轻可重，大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。 2.肾炎性肾病综合征的诊断标准 在具有肾病综合征...
根据临床表现的不同分类如下： 1.局限型 包括原发性皮肤结核和再感染性皮肤结核。病损处结核杆菌容易检出，病理变化呈典型的结核样 肉芽肿 改变，病程缓慢，愈后遗留萎缩性瘢痕。属于此型者有原发性皮肤结核综合征、全身性粟粒性皮肤结核、寻常性狼疮、瘰疬性皮肤结核、 疣状皮肤结核 、 溃疡性皮肤结核 等。 2.播散型(血源性) 主要经过血行播散，病损内不易检出结核菌，...
肾病综合征 是由多种病因引的以大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿 、 高脂血症 为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾小球毛细血管基底膜通透性增加，根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。 【病因及病理生理】 病因至今不明，可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾...
...复发率的重要环节，除 细菌感染 外、要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。 注意保证病人的饮食，足够的热卡和合理化的结构比，补充必要的维生素和元素，防止并发症。 预后 儿童 肾病综合征 的预后与原发病、病理类型、治疗反应密切相关。Habib等报告1～18年随访发展成慢性肾衰或者死亡者，MCN为7%、FSGS为38%、MN为8%、MPGN为41%。
【概述】 原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼 血尿 或镜下血尿，可伴有不同程度 蛋白尿 ，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。 【诊断】 一、病史及症状 多在上呼吸道感染(或急性胃、、 骨髓炎 等)1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有 腹痛 、腰痛、肌肉痛或 低热 。部分病人在体检时发...
能引起 肾病综合征 的病因很多，概括起来可分为原发及继发两大类。 一、原发因素 (原发性ns的病因目前尚不清楚，但与下述因素有关 (一)遗传因素 小儿肾病综合征 在同胞及双胞胎中的发病率约占2％-6％。sharpies(沙普利斯1985)调查了出生于英国生活于伯明翰市的激素敏感性肾病儿童的发病率，分亚洲人、非洲人、欧洲人三组，发现亚洲 人发 病率最高，年发病...
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、严重 水肿 和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型...
西医治疗 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制 水肿 、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。 1、一般治疗 （1）休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～...
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