...活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成 骨髓纤维化 ,约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ,但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者,除控制血小板的数量外,要及时输注新鲜血小板制剂,防止发生 颅内出血 。
...有出血和(或) 血栓形成 的症状。以出血为常见,尤以胃肠道、齿龈和 鼻出血 最多见,女性患者常有 月经过多 。瘀点、 瘀斑 较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变,其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体,如下肢血栓形成引起 间歇性跛行 ;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和 脾栓塞 表现为...
治疗 若无症状,可以不治疗。血小板数显着增多伴有出血和 血栓形成 时,根据具体情况分别选用各种治疗方法。 1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安(马利兰),开始剂量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。环磷酰胺,100~200mg/d,口服。氧芬胂(马法兰),2~4mg/d,口服。羟基脲,15mg/(kg·d...
原发性血小板增多症 (primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为 反复出血 和 血栓形成 。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 或慢性粒细胞...
继发性血小板增多症 主要见于慢性 感染 , 恶性肿瘤 、急性失血, 溶血性贫血 ,手术药物的反应及 结缔组织病 导致的 血小板 过度生成,一般无症症,部分病人可有 血栓形成 ,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。 继发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 继发性 血小板增多可见于许多 疾病 或 生理 情况,可归类如下: 恶性肿瘤 (包括血液学恶...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征,是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ,使 血小板 破坏过多,引起 紫癜 ;而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时,均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上,称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(10...
原发性醛固酮增多症 (原醛症 PA;primary aldosteronism),是由于 肾上腺 的 皮质 肿瘤 或 增生 , 醛固酮 分泌增多所致。原醛症是一种 继发性高血压 症,约占 高血压 症中0.4~2%。发病年龄高峰为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个 腺瘤 ,左侧多见。其次有双侧...
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