...神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramide trihexosidosis)，按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报...
...，而本症为暂时性，一次治愈，不再复发。②各种感染、硬肿症、肺出血等，可因弥漫性血管内凝血所致出血，均为获得性，在出血之前已有原发病存在，出血发生较晚，与本病在初生早期、自然出血不同。 (5)其他：如脐部出血应与脐带结扎不紧、脐部感染或肉芽肿...
...肺出血。 8.血红蛋白和血小板进行性减低 Hb可降至40g/L以下。 9.弥漫性血管内凝血（DIC） 严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（PTT）明显延长，纤维蛋白降解产物（FDP）增高。 10.肾功能不全 一过性...
...可随之消失。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3～6个月或以上，溶血较轻，停药1～2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧，贫血严重，多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症，肾功能衰竭多见，少数发生弥漫性血管内凝血，少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关...
...电解质、凝血机制、血气分析等检查，及时治疗心肾衰竭，预防弥漫性血管内凝血与休克的发生。 (二)预后 坏死性筋膜炎全身中毒症状重，并发症多且为凶险，如弥漫性血管内凝血、中毒性休克、多器官功能衰竭等，是导致病人死亡的主要原因。...
...胎盘早剥可能发生凝血功能障碍，主要是由于从剥离处的胎盘绒毛和蜕膜中释放大量的组织凝血活酶(Ⅲ因子)进入母体循环内，激活凝血系统，导致弥漫性血管内凝血(DIC)，肺、肾等脏器的毛细血管内也可有微血栓形成，造成脏器的损害。胎盘早剥持续时间越久，...
...小静脉）有纤维蛋白性血栓形成，并常有局灶性或弥漫性出血；组织细胞因严重缺氧而发生变性坏死。 播散性血管内凝血与休克的联系极为密切。关于播散性血管内凝血引起的病理变化以及它如何引起休克或加重休克的发展，已在《播散性血管内凝血》一章讨论过了，这里再...
...血管畸形并出血者，取得一定疗效，其机制尚未完全明了。电镜研究显示，雌激素可恢复异常血管内皮细胞的完整性;另外，对微血管循环状态及凝血机制也可能有一定的改善。 (二)预后 术中如能发现活动出血灶，切除病灶所在肠段，出血则能立即停止，但必须仔细、...
...毛细血管静脉端、微静脉、小静脉)有纤维蛋白性血栓形成，并常有局灶性或弥漫性出血；组织细胞因严重缺氧而发生变性坏死。 播散性血管内凝血与休克的联系极为密切。关于播散性血管内凝血引起的病理变化以及它如何引起休克或加重休克的发展，已在《播散性血管...
...在动脉粥样硬化形成过程中，首先表现为脂质沉积于血管壁，然后巨噬细胞吞噬这些脂质，逐渐泡沫化，继而平滑肌细胞增殖生长。平滑肌细胞形态、生理生化的变化是与动脉粥样硬化有关的又一重要因素。一、血管平滑肌细胞的形态与性质血管平滑肌细胞在增殖状态下...
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