...尤以女孩为多。女孩有直肠阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘，男孩有直肠膀胱瘘、尿道瘘及会阴瘘。 1.分类法 1984年Wingspread将分类法加以简化，具体分类： （1）男性： ①高位： A.肛门直肠发育不全：直肠前列腺尿道瘘。 B.直肠闭锁。 ②...
...重建。 四、输卵管畸形 输卵管发育不全 、闭琐畸形、先天性闭合或伞部完全与一纤维性条索连接，并向子宫延伸。这类畸形常导致不孕或宫外孕，且不易通过手术修复重建。 五、输卵管中部节段状缺失 类似输卵管绝育手术的状态，缺失段组织镜下呈纤维肌性。如...
...心动图和MRI有特征表现：心肌普遍肥厚，以室间隔为主，心腔缩小，可与本病鉴别。 3、主动脉瓣上狭窄 （1）X线平片示类似主动脉瓣下狭窄，但心脏扩大不明显，升主动脉无扩张，在发育不全型时甚至可缩小，缺乏诊断特异征象。 （2）MRI在各种先天性...
...小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征 无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征...
...窄小，称为先天性小喉。喉略小者，可以无症状，但在合并呼吸道感染时，容易出现喉梗阻症状。3．先天性喉蹼或喉隔：先天性喉发育不全，在喉腔间有一膜状物，根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。主要症状为发声低弱，嘶哑或失声。...
...先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不...
...消退，新生女婴的这种糜烂也自行消退。 后天性糜烂是和先天性糜烂相对而言，多发生在卵巢功能旺盛的生育年龄妇女，宫颈管柱状上皮受卵巢产生的雌激素影响而出现过度增生，超过宫颈外口，从而使宫颈外口呈糜烂状。此种糜烂的外观与炎症引起的糜烂无异，只是引起...
...（一）发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和...
...[临床表现] 先天性甲状腺功能低下主要表现为智力低下，生长发育迟缓及基础代谢率降低。 胎儿期部分患儿有胎动较少、宫内生存延长(>42周)。出生时可发现前后因较大，体重偏高，约1/3的患儿出生时体重大于平均体重之90%;还可有黄疸、脐疝。...
...（一）真两性畸形 真两性畸形比较罕见，一个个体内有两种发育不全的性腺（卵巢和睾丸）。在阴囊（阴唇）处，腹股沟或腹（盆）腔内一侧为卵巢睾丸，另一侧是卵巢或睾丸，也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫，多数发育不全。可有周期性血尿和下腹痛或阴囊...
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