...严重者，峡部主动脉呈现发育不全。 主动脉狭窄，升主动脉发育不良，产生左至右分流的心室间隔缺损等情况亦均可引致主动脉血流量减少，肺动脉血流量增多，从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全。 主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。...
...1.出生后即可出现： ①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。 ②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。 ③主动脉弓异常，如右位主动脉、法乐氏四联征等。 2.新生儿期以后，反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。...
...根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。 需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。...
...诊断 根据临床表现及实验室资料即可确诊。 鉴别 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。...
...诊断 一般在发育期前难于作出诊断，不育或性功能障碍是患者就诊的主要原因。体型较高，双侧睾丸较小，两侧乳房肥大是典型病状。X小体阳性，染色体组型为47，XXY则可肯定诊断。 鉴别 本病常需与低促性腺激素性性腺功能减退（...
...并发肺部感染。...
...本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。...
...通常X性染色体数目愈多，则智力障碍愈严重，且常伴有一些躯干畸形如腭裂、隐睾、斜颈等。...
...西医治疗 长期补充男性激素以改善第二性征，但疗效并不理想。一般采用丙酸睾酮（丙酸睾丸酮）或甲睾酮（甲基睾丸酮）片舌下含服。较方便的是给以长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑同时给予绒毛膜促性腺激素。药物仅对男性化有一定帮助，但并不能...
...治疗 肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关...
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