...性昏迷。代谢支持着重在支持器官的结构和功能，推进各种代谢通路，减少葡萄糖的负荷。增加脂肪和氨基酸的供应。每天葡萄糖供应控制在200g以下;蛋白质供应比正常人高1倍，每天为1.5～2.5g/kg;热卡主要由脂肪提供，非蛋白质热卡∶氮为100∶...
...常见于Hartnup病，是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，临床表现为糙皮病样皮疹、神经系统损害和氨基酸尿。 红斑样皮疹：是一种很常见的皮肤病的症状，很多皮肤病都有这种症状。表现为皮肤散在性红色疙瘩，红色斑片。 痤疮样皮疹：好...
...甲状腺功能减退症即主要是由多种原因引起的甲状腺激素合成及分泌不足，临床上以全身组织器官代谢低下为主要表现。 原发性肾上腺皮质功能减退症患者，由于肾上腺皮质激素水平低下，可出现恶心、呕吐、食欲下降等消化道症状;心悸、头昏、体位性低血压等...
...PTH是甲状旁腺主细胞分泌的含有84个氨基酸的直链肽，分子量为9000，其生物活性决定于N端的第1-27个氨基酸残基。在甲状旁腺主细胞内先合成一个含有115个氨基酸的前甲状旁腺激素原（prepro-PTH），以后脱掉N端二十五肽，生成九十...
...诊断 新生儿期出现酮症或酸中毒均应考虑到丙酸羧化缺陷。诊断需测定血或尿中丙酸及其代谢产物浓度，以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性，酶活性测定才能最终确诊。对高危新生儿测定脐血中酶活性可诊断。 鉴别 与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病...
...控制蛋白质的摄入量 蛋白质的主要成分是氨基酸，而氨基酸经过人体肝脏代谢后，可产生大量的氨。过量的氨进入人的血液后，可导致人体尿酸的增高，甚至可引起高尿酸血症。 控制蛋白质的摄入量，蛋白质的主要成分是氨基酸，而氨基酸经过人体肝脏代谢后，可...
...大全】如神圆【方剂大全】相关书籍如何预防肥胖_《减肥新法与技巧》如何正确选用强化食品_《儿科学》如何选择减肥外用药_《减肥新法与技巧》如何知道你的病痊愈了_《中医之钥》如何选择减肥方法_《减肥新法与技巧》如洪脉_《轩岐救正论》如何选择减肥方法...
...极少的。例如合成酮体和尿素的酶系；催化芳香族氨基酸及含硫氨基酸代谢的酶类主要存在于肝脏中。 肝脏成分常随营养及疾病的情况而改变。例如，饥饿多日后，肝中蛋白质及糖原含量下降，磷脂及甘油三酯的含量升高。肝内脂类含量增加时，水分含量下降。如患...
...含量达到正常，因体内各组织都需要补充，余量可由尿排出，直到全身已达饱和，血液中含量增多之后，过剩的维生素C才由尿中排出。 ⑤此外，非特异性氨基酸尿见于坏血病，但血氨基酸值仍属正常。酪氨酸负荷试验可见坏血病婴儿排泄的代谢产物与未成熟儿所排泄者...
...维生素B1又名硫胺素。硫胺素在体内的作用在于以羧化酶，转羟乙醛酶系统的辅酶形式参加糖类代谢，是物质代谢和能量代谢中具有关键性的物质基础。维生素B1还参与体内的氧化脱羧作用，为支链氨基酸代谢所必需。此外，维生素B1对促进食欲、胃肠道的正常...
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