小儿动脉肝脏发育异常综合征 的特征性外貌为前额突出、 眼球 凹陷、眼距增大、鞍形鼻、 下腭 尖小、向前伸出，本病征为 遗传性疾病 ，属 常染色体 显性遗传，有家族发病倾向。又称 动脉 -肝发育不良 综合征 (arteriohepatic dysplasia syndrome)， 胆汁淤积 综合征、 Alagille综合征 。 小儿动脉肝脏发育异常综合征的病因...
SIADH是 抗利尿激素 (ADH)未按 血浆 渗透压调节而分泌异常增多,致使体内水分 潴留 、尿钠排出增加,以及稀释性 低钠血症 等一系列 临床表现 的 综合征 。除严重 颅脑损伤 、颈髓损伤、严重 颅内感染 以及 脑血管病 急性期 (10%~14%)外,还有 恶性肿瘤 和肺部 肿瘤 等等。
临床特点除出生不久即发现 贫血 ，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有 乳酸性酸中毒 ，最后发生肝肾功能衰竭。 根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮 综合征 即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种 X线 征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。 小儿单侧肺...
骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorders）是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病，常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞、血小板、粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同，本组疾病可分为慢性粒细胞 白血病 ， 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 和 骨髓纤维化 4种疾病。这4种疾病虽表...
扁脸 关节脱位 足异常 综合征 又称Larsen综合征，是以特殊面容、 大关节 脱位 及其他 骨骼 发育异常 为特点的一组综合 畸形 。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的病因 (一)发病原因 本病病因尚未明确。 (二)发病机制 可能属 结缔组织病 变。 遗传 类型有报道是 常染色体隐性 或 显性 遗传，也可呈单发。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的症状 (一)临...
给抗利尿激素分泌异常综合征条目的留言 -- 42.90.128.184 2019年1月2日 (三) 20:52 (CST) 留言： ①血钠≤130mmol/l，血渗透压＜275mmol/l ②肾脏排钠增加，尿钠≥20mmol/l ③临床上无血容量不足，皮肤弹性支撑 ④尿渗透摩尔浓度高于血渗透摩尔浓度 ⑤肾功能正常 ⑥肾上腺皮质功能正常 ⑦ADH升高
抗利尿激素分泌异常综合征 (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当 血浆 渗透浓度、血钠正常或低下时， 抗利尿激素 仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、 水潴留 、 低钠血症 、低 渗透压 血压 等一系列 临床表现 的一种 综合征 。 小儿抗利尿激素分泌异常综合征的...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
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